| 本报讯
昨天,青岛儿童医院心脏中心为一个患有心、肝、肺等重要脏器罕见严重异常的6岁女孩实施了手术。
女孩出生于沂水农村。出生不久,即不断地患感冒、肺炎、胸膜炎、心衰等严重疾病。家人曾带她到北京等地医院就诊,均没有得到明确诊断。近日,女孩来到青岛儿童心
脏中心,经详细检查,专家诊断她患有心、肝、肺发育异常的复杂先心病合并镰刀综合症。
据介绍,镰刀综合症是一种发病率仅有十万分之一的罕见疾病。患者的肺静脉血管不是像正常人一样进入心脏,而是进入腹腔,形成一个镰刀形,导致心肺无连接。医生说,这个女孩能存活到现在是一个奇迹。如不及时手术治疗,会直接危及生命。
虽然手术风险很高,但为了挽救女孩的生命,青岛儿童心脏中心决定为她实施手术。昨天上午8点,手术开始。医生打开患儿胸腔发现,患儿的心脏“跑”到了胸腔的右侧(正常人的心脏在胸前的左侧)。而右侧胸腔正常的上中下三叶肺都不存在了,没有上叶肺,中叶肺为未发育的胎儿肺,下叶肺为没有功能的隔离肺合并支气管扩张。而且,供应右肺的血管未像正常那样来自心脏,而是由腹腔动脉穿过肝脏、膈肌后供应。除此之外,肝脏血管走行也是不正常的,心脏里面还有一个洞。
手术过程中,患儿出现血压下降、心跳无力的情况。医护人员边抢救边手术,经过5个小时,终于顺利完成。手术成功切除了患儿没有任何功能的右侧肺脏,将和肝脏连接的血管矫正到正常的位置,这样便减轻了患儿的心脏负担并大大减少了肺炎的发生机会,为接下来将进行的二次矫治心脏畸形的手术创造了条件。
经检索,镰刀综合症同时合并隔离肺、胎儿肺,心脏畸形、肝脏及血管连接异常的复杂病例,国内外还没有类似报道。(本报记者)
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